烟雾病(moyamoya disease,MMD）又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症，是一种病因不明的慢性脑血管病，以颈内动脉(ICA）末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA）起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。

因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，导致脑底出现异常血管网，这些异常血管网在脑血管造影中形似“烟雾”，故而本病得名烟雾病。

烟雾病通过磁共振成像(MRIS）/磁共振血管造影（MRA）和数字减影血管造影(DSA)可以判断病情的进展程度以及相应的分期。

烟雾病的危害极大，严重者会出现生命危险，危害主要体现在大脑失血和出血两个方面，大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作(TIA）、脑梗死、偏瘫、癫痫等；出血相关症状包括脑出血、头痛、呕吐、意识障碍等。

烟雾病治疗的重点是改善病灶处的血液循环，防止大脑血流受阻后挤压上游血管壁，造成脑出血；也要防止大脑血流受阻后，后续的血管因供血不足而出现缺血症状，如脑细胞死亡、脑梗死等等。

患病率及好发人群

目前，中国烟雾病的患病率为3.92/10万。由于烟雾病目前病因不明，故尚无法准确界定烟雾病的易感人群。总体上看，该病好发于儿童和青壮年人群。

在我国，南京地区的儿童发病高峰在5~9岁，而成人发病高峰在35~39岁。其他地区目前的数据为成人烟雾病患者发病的高峰在35~39岁。

烟雾病有哪些类型？

烟雾病按病情程度主要有三类：

第一类是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外；第二类是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等；第三类是重度危险型，已经诱发其他脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。

烟雾病的症状有哪些？

部分烟雾病患者为体检或做其他检查时偶然发现，无症状；部分有症状的烟雾病患者典型症状包括短暂性脑缺血发作(TIA)（头疼癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等）、脑梗塞（病人有不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等症状）、脑出血（头痛、呕吐、意识障碍等）中一个或合并多个的类型。

烟雾病能治愈吗？

烟雾病目前尚无法治愈，但据报道75-80%的患者在进行良性治疗的同时，日常活动没有明显的障碍。

烟雾病死亡率高吗？

烟雾病的危害极大，严重者会出现生命危险，死亡率约7.5%，死亡的主要原因为颅内出血。

烟雾病患者能活多久？

烟雾病患者的寿命和发病年龄、病情轻重、疾病类型等有关，经过积极的治疗和预防，多数患者能像正常人一样生活，对寿命影响不大。

一旦确诊为烟雾病，即使是无症状型的烟雾病也要及时就医，进行系统、科学的外科治疗，绝大多数的烟雾病患者在有效治疗后症状得到改善。

菏泽市立医院 王敬敬